Menu
- Rozedma płuc
- Przyczyny rozedmy płuc
- Klasyfikacja rozedmy płuc
- Objawy rozedmy płuc
- Rozpoznanie rozedmy płuc
- Zapobieganie i leczenie rozedmy płuc
Inne choroby układu oddechowego
Przyczyny rozedmy płuc
Rozedma to obraz patomorfologiczny występujący w przebiegu wielu chorób płuc lub jako defekt izolowany. Ponadto wiele czynników zewnętrznych i innych procesów patologicznych toczących się w organizmie sprzyja zachorowaniu i postępowi choroby.
Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) jest obecnie najczęstszą przyczyną powstania zmian rozedmowych w płucach. W chorobie tej występuje trwałe ograniczenie przepływu powietrza przez drogi oddechowe, a płuca i oskrzela są bardziej podatne na procesy zapalne powstające w wyniku kontaktu ze szkodliwymi cząstkami i gazami. Choroba przebiega z okresami zaostrzenia i pogarsza przebieg innych schorzeń współistniejących. Podobnie jak w przypadku rozedmy, POChP powstaje na tle wieloczynnikowym, a dokładna przyczyna choroby nie została określona. Wiele czynników sprawczych obu tych patologii pokrywa się.
U części pacjentów pierwotny niedobór α1 antytrypsyny w surowicy jest wadą uwarunkowaną genetycznie. Defekt ten jest stosunkowo częsty w populacji europejskiej. Częstość wrodzonego, ciężkiego niedoboru α1 antytrypsyny w Polsce wynosi 1,1/10 000 osób (łącznie jest to około 4 200 chorych), jednakże liczba nosicieli genu z umiarkowanym niedoborem tego enzymu przekracza 2 miliony. Defekt ten prowadzi do szeregu zaburzeń w organizmie, m.in. uszkodzenia płuc, zwłóknienia wątroby, zapalenia tkanki podskórnej i naczyń. Pierwsze objawy kliniczne klasycznej formy niedoboru α1 antytrypsyny mogą pojawiać się już u noworodków w postaci przedłużającej się żółtaczki z występowaniem odbarwionych stolców. Do poważnych zaburzeń ze strony wątroby dochodzi u mniej niż 10% chorych cierpiących na tę wadę genetyczną, jednak u ok. 10-15% pacjentów z homozygotyczną postacią schorzenia dochodzi do niewydolności wątroby już w dzieciństwie. Z epidemiologicznych wynika, że wśród chorób metabolicznych niedobór α1 antytrypsyny jest najczęstszą przyczyną przeszczepienia wątroby u dzieci. Obecnie zabieg ten jest jedyną metodą przyczynowego leczenia pacjentów z niewydolnością wątroby w przebiegu niedoboru α1 antytrypsyny. Przeszczep wątroby zapobiega również rozwojowi zmian płucnych w wieku dorosłym. U dorosłych choroba ta manifestuje się głównie objawami ze strony układu oddechowego, u których dochodzi do rozwoju przewlekłej obturacyjnej choroby płuc i rozedmy.
α1 antytrypsyna jest białkiem produkowanym w wątrobie, ale znajduje się w wielu narządach organizmu. Główną rolą tego enzymu jest ochrona płuc przed nadmierną aktywnością elastazy – enzymu niszczącego strukturę zrębu płuca. Elastaza jest uwalniana przez komórki zapalne, głównie granulocyty obojętnochłonne (neutrofile). Dzięki antytrypsynie w płucach utrzymywana jest równowaga między czynnikami ochronnymi a niszczącymi tkankę płuc. Rozedma jest skutkiem zaburzenia równowagi pomiędzy aktywnością enzymów proteolitycznych i inhibitorów proteinaz w obrębie płuc. Brak ochrony prowadzi do rozwoju chorób płuc już w młodym wieku, dlatego u pacjentów poniżej 45 roku życia, bez wyraźnych czynników ryzyka (np. u chorych niepalących papierosów), ze zmianami rozedmowymi zlokalizowanymi w dolnych płatach obu płuc wykonuje się badania w kierunku wykrycia genetycznie uwarunkowanego niedobóru ?1 antytrypsyny.
Stwierdzono jednoznacznie, że palenie tytoniu (papierosy, fajka, cygara) przyczynia się do powstania rozedmy i wielu innych chorób płuc oraz ma negatywny wpływ na ich przebieg. Dym tytoniowy zawiera ponad cztery tysiące różnych związków chemicznych, które uszkadzają zdrowe tkanki. Niektóre z nich działają rakotwórczo. Substancje te uszkadzają nabłonek w rozwidleniach oskrzelików końcowych i oddechowych. Uszkodzenia powodują nagromadzenie neutrofili, które produkują elastazę niszczącą struktury tkanki płucnej. Jednocześnie w płucach palaczy dochodzi do obniżenia aktywności α1 antytrypsyny, która w warunkach fizjologicznych posiada zdolność blokowania specyficznych enzymów (proteaz) produkowanych przez neutrofile. Ponadto czynnikiem ryzyka rozwoju rozedmy jest narażenie na związki organiczne w postaci pyłów i oparów. Chorobie sprzyja przebywanie w zadymionych, słabo wentylowanych pomieszczeniach, w których spala się drewno, odpady roślinne lub węgiel w celu ogrzewania lub gotowania.
Prawdopodobieństwo zachorowania na różne choroby płuc wzrasta u młodych dorosłych palących tytoń, którzy chorują na przewlekłe zapalenie oskrzeli oraz u osób, chorujących w dzieciństwie na ciężkie zakażenia układu oddechowego. U osób z POChP reakcja zapalna rozwijająca się po kontakcie ze szkodliwymi cząstkami powoduje niszczenie tkanki śródmiąższowej skutkujące zaburzeniem prawidłowych funkcji naprawczych, włóknieniem małych oskrzelików i rozwojem rozedmy. Zmiany w obrębie płuc prowadzą do uwięźnięcia powietrza w płucach w fazie wydechu i ograniczenia przepływu powietrza przez drogi oddechowe. Rozdęcie płuc powoduje zmniejszenie pojemności wdechowej, tak że zwiększa się czynnościowa pojemność zalegająca, szczególnie w czasie wysiłku fizycznego (rozdęcie dynamiczne) i powoduje duszność oraz ograniczenie wydolności fizycznej. Czynniki te powodują upośledzenie kurczliwości mięśni oddechowych.